Şikayet

Dış genital bölgede kaşıntı en bariz şikayettir. Kaşıntı şikayeti uzun yıllardır mevcut olabilir. Bu zeminde gelişen ağrılı veya ağrısız bir şişlik hasta tarafından genellikle fark edilebilir.Vulva bölgesinde yerleşimli  deriden kabarık , kahverengi, kırmızı ,beyaz renkli lezyonlar görülebilir (Resim 1).   Tümör büyüdükçe üzerinin enfekte olmasına bağlı kötü kokulu akıntı ve  zaman zaman kanama görülebilir. Bazı ilerlemiş olgularda kasık bölgesinde  de  lenf bezlerinde tümörün yayılımına  bağlı şişlik  ele gelebilir(Resim 2)

Resim1- Vulvada yerleşimli prekanseröz (VIN) deri değişiklikleri ( T.Beşe-özel arşiv)

Resim 2 - Vulva kanseri ve kasık bölgesinde büyümüş lenf bezleri      (T.Beşe-özel arşiv)

Bulgular ve Tanı

Dış genital bölgede (vulva) oluşan tümoral bir yapı, hasta tarafından hem elle hissedilebilmesi ve de hasta tarafından görülebilmesi nedeni ile küçük boyutlarda iken saptanabilir. Tümör çoğu kez dış dudaklarda (labium major), daha sonra sırası ile iç dudaklarda (labium minör) , klitoris ve perinede görülür. Aşikar bir tümöral yapı saptandığında bu bölgenin çıkartılması gereklidir. Ancak bazı olgular, bariz bir tümöral yapı görülmemesine rağmen kaşıntı şikayeti ile başvurduklarında, vulva bölgesine asetik asit sürüldüğünde beyazlaşan epitel alanları gözlenebilir. Vulvaya toludin mavisi boyası  sürülüp , 2-3 dakika sonra asetik asit ile silindiğinde, mavi olarak boyanan bölgeler deride (epitel) hasarının olduğu alanlar olarak belirlenebilir. İşte bu alanlardan biyopsi ile  de erken dönemde histopatolojik tanı koyulabilir. Vulva derisinin (epitelinin) özelliğinden dolayı kolposkopik (vulvoskopi) inceleme ile, servikste olduğu gibi damarlanma patolojileri tesbit edilemez. Dolayısı ile kolposkopik incelemenin tanıda ki yeri sınırlıdır.

Resim 3- Vulvada çok odaklı VIN III                 (T.Beşe-özel arşiv)

Prekanseröz Vulva Patolojileri (VIN)

Dış genital bölge (vulva) derisi içerisinde ortaya çıkan hücre bozukluğu  Vulvar intraepitelyal neoplazi (VIN)  olarak isimlendirilir. VIN olgularında %30 civarında  HPV DNA sı pozitif olarak saptanır. Atipik hücrelerin deri (epitel) dokusu içindeki  kalınlığına göre VIN I-II-III olarak sınıflandırılır. Hücre bozukluğu epitel  içinde sınırlı kaldıkları için , metastaz yapma olasılığı yoktur ve lezyonun bulunduğu bölgenin cerrahi olarak çıkartılması hem tedavi hem de teşhis amacı ile kullanılır. Dış genital bölgede yerleşimli geniş ve çok odaklı olgularda, skinning vulvektomi yapılmalıdır(Resim 3). HPV kaynaklı VIN olgularında  %5 imiquimod krem ( Aldara ® ) uygulaması , tedavi amacı ile kullanılabilirse de , tam yanıt oranı düşük olup, lokal iritasyon oranı yüksektir.

Patoloji , Davranış ve Yayılım

Vulva bölgesinde ortaya çıkan kötü huylu (maliğn)  tümörlerin %90 kadarı skuamöz hücreli karsinomdur. Melanom, adenokarsinom, bazal hücreli karsinom, sarkom,  Paget hastalığı diğer histopatolojik  tanılardır. Vulva kanseri çoğu kez bölgesel olarak ve  lenf yolu ile , nadiren de  kan yolu ile yayılabilir. Tümör orta hatta yerleşimli (klitoris)  ise  her iki kasık lenf bezlerine yayılabilirken, sağ veya sol yerleşimli tümörlerde genellikle, tümörün bulunduğu tarafta ki lenf bezlerine yayılır. Kasık lenf bezlerine yayılmadan, direk olarak pelvik lenf bezler yayılım olmaz.

Vulva Kanserinin Evrelemesi

Vulva kanseri cerrahi olarak evrelenir. FIGO (1994) ve TNM evrelemesi Tablo 1 de görülmektedir. 

Tablo 1. Vulva kanseri evrelemesi

Vulva Kanserinde Cerrahi Tedavi

Vulva kanserinin esas tedavisi cerrahidir. Tümörün çok odaklı olup olmadığı ve tümörün büyüklüğü cerrahinin tipini belirlemede önemlidir. Günümüzde, daha sınırlı cerrahi yaklaşım tercih edilmektedir. Eskiden vulva ve kasık bölgenin bir bütün olarak çıkartılması ameliyatları yaygın olarak uygulanırken, bu tip cerrahi tedavi sonrası yara iyileşmesinin geç ve güç olması nedeni ile günümüzde  terkedilmiştir. 

Tek bir odakta yerleşmiş, 2 cm den küçük (T1)  tümoral yapılarda, tümörün yerleştiği bölgeyede de bağlı olarak,  en az 1-2 cm cerrahi sınır temiz olacak  şekilde, çıkartılmalıdır (Radikal lokal eksizyon). Daha sonra her iki kasık  üzerine ayrı ayrı kesi yapılarak, yüzeyel ve derin kasık  lenf bezleri  çıkartılmalıdır. 2 cm den küçük tümörlerde radikal lokal eksizyon  veya radikal vulvektomi yapılması arasında hastalık tekrarlaması (nüks) açısından fark yoktur. Dolayısı ile T1 tümörlerde sınırlı cerrahi yapmak daha akılcı bir yaklaşım olacaktır.  T1 tümörlerde eğer kanserli hücrelerin deri altı bölgesine yayılma derinliği (invazyon derinliği) 1 mm den daha az ise, kasık  lenf bezi tutulumu olmaz. Dolayısı ile bu olgularda kasık lenflerinin çıkartılmasına (lenfadenektomi) gerek yoktur. Ancak, 1-2 mm arasında stromal invazyon olan olgularda % 7, 3-5 mm kadar invazyon olan olgularda %26  kadar kasık  lenf bezi metastazı görülmektedir. İnvazyon 5 mm den daha fazla olan olgularda bu oran % 34’e yükselmektedir. Dolayısı ile stromal invazyon oranı 1 mm den daha fazla olan olgularda mutlaka kasık bölgesi  lenf bezleri çıkartılmalıdır (Resim 4).

2 cm den daha büyük (T2) veya vulvada çok odaklı  olarak yerleşmiş olgularda ise vulvektomi tercih edilmeli ve kasık lenfleri ve tüm vulva dokusu altta fasiaya kadar çıkartılmalıdır (Radikal vulvektomi ve inguinal lenfadenektomi). Bazı ilerlemiş olgularda tümöral yapı o kadar büyüktür ki,  vulvadaki tümör çıkartıldıktan sonra cerrahi kesi hattı primer olarak kapatılamaz. Bu gibi durumlarda, deri grefti alınarak açık kalan bölgenin üzerine yerleştirilir. Bazen de doku kaydırma teknikleri kullanılarak vulva bölgesi kapatılır.

VAJEN KANSERİ

Şikayet

Vajinal akıntı veya aralıklı olarak süregelen kanama en sık görülen şikayet ve bulgudur. Cinsel ilişki sonrası olan kanama olduğunda rahim ağzı veya vajen kaynaklı bir patoloji akla getirilmelidir. Vajendeki tümöral yapı büyüyüp , enfekte olursa kanamaya ek olarak akıntı ve  koku da eklenebilir. İlerlemiş olgularda vajendeki tümör  idrar kesesi  veya kalın barsağa ilerlerse, fistül oluşabilir. Vajenden fistüle bağlı sürekli bir akıntı (idrar) veya büyük abdest(gaita) gelebilir.

Bulgular ve Tanı

Vajinal muayenede , vajen mukozasından kabarık, kanamalı bir patolojik oluşum saptanır. Genellikle ½ üst vajende yerleşim olur. Bazı olgularda rahim ağzında da tümöral yapı saptanır ki bu durumda esas  odağın vajen değil, serviks olarak kabul edilmesi gerekir. Primer vajen kanseri için serviste tumör olmamalıdır. Lezyon hem 1/3 alt vajen ve vulvada ise, bu seferde tanının vulva kanseri olup, vajene doğru yayılıp yayılmadığı ayırt edilmelidir. Muayenede , spekulum geri çekilirken genellikle yapılan hata , vajenin yeterince değerlendirilmemesidir. Bu yapılmamalı  ve mutlaka vajen mukazası değerlendirilmelidir. Alınan smear sonucunda şüpheli bir bulgu saptanırsa, yapılacak olan kolposkopik inceleme sırasında vajen de mutlaka değerlendirilmelidir. Tanı için , gözle görülen veya kolposkop altında saptanan lezyondan biyopsi yapılmalıdır.

Patoloji , Davranış ve Yayılım

Primer vajen kanserlerinde histopatolojik tanı %85-90 skuamöz hücreli karsinomdur. Adenokarsinom, sarkom ve  melanoma da görülebilen diğer histopatolojik tiplerdir. Kanser, daha çok komşuluk yolu  ve lenfatiklerle yayılır. 1/3 üst yerleşimli vajen kanserinde serviks kanserinde olduğu gibi pelvik  lenf bezlerine doğru lenfatik yayılım olurken , 1/3 alt yerleşimli vajen kanserlerde ise, vulva kanserinde olduğu gibi, kasık lenf nodlarına yayılım söz konusudur. Nadiren de olsa kan yolu ile uzak organ metastazları görülebilir.

Vajen Kanserinde Evreleme

Vajen kanseri klinik olarak evrelenir (Tablo 2). Hastalar vajen ve makattan yapılacak olan  muayene ile değerlendirilmelidir. Gerekli görülen olgularda IVP, CT/MR ile karın iç organları değerlendirilmelidir.

Tablo 2: Vajen Kanseri Evrelemesi    

Evre   

0 Karsinoma insitu

1 Kanser vajen mukozasında sınırlı

2 Vajen mukoza altına yayılım mevcut ancak bu yayılım kemik duvarına kadar ilerlemiyor.

3 Pelvik kemik duvara kadar yayılım

4 İdrar kesesi veya kalın barsak (rektum) mukozasına yayılım mevcut veya pelvis dışına yayılım mevcut.

Vajen Kanserinde Cerrahi Tedavi

Kanserin vajen mukozasında sınırlı olduğu veya vajen epiteli alt dokuya  çok az  yayılım yapmış olan olgularda en uygun yaklaşım ameliyattır. Tip III histerektomi ve tam veya kısmi   vajenin çıkartılması (kolpektomi) uygun olan cerrahi yaklaşımdır. Tümörün yerleşim yerine gore pelvik veya kasık lenf bezleri (lenfadenektomi) çıkartılmalıdır. Vajen ile önde idrar kesesi ve arkada  kalın barsak (rektum) komşuluğu çok yakın olduğundan ön veya arka duvar yerleşimli ve vajen mukoza altına yayılım olan olgularda cerrahi sınır negatif olacak şekilde kolpektomi yapabilmek çoğu kez mümkün olmadığından, bu tip olgularda eksenteratif cerrahi yapılmalıdır.